文章來(lái)源：癲癇醫(yī)院 發(fā)布時(shí)間:2016-01-31
北京顛癇科，癲癇是常見(jiàn)的腦部神經(jīng)疾病，其發(fā)病原因是復(fù)雜多樣的?；颊咄憩F(xiàn)為無(wú)預(yù)兆的突然發(fā)病，發(fā)作時(shí)的典型癥狀是翻白眼、吐白沫、手腳痙攣、意識(shí)模糊等。大多數(shù)人對(duì)該病有一個(gè)淺薄的了解，至于癲癇是什么因素造成的就了解得極少了。所以我們對(duì)癲癇病應(yīng)該多進(jìn)行了解。
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漸重的局部運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作
Rasmussen綜合征(Rasmussensyndrome，RS)，以前稱(chēng)為Rasmussen腦炎，首先由Ras-mussen于1958年報(bào)道3例，年齡18個(gè)月～5歲。RS是一種特異性進(jìn)行性疾病，主要見(jiàn)于小兒。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的局部性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作，常發(fā)展為持續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua，EPC)，抗癲癇藥物不能滿(mǎn)意控制發(fā)作。病程中逐漸發(fā)生偏癱和進(jìn)行性認(rèn)知障礙。病理特點(diǎn)是一側(cè)大腦半球限局性慢性炎癥。病因不明，近年的研究認(rèn)為RS的發(fā)病與自身免疫機(jī)制有關(guān)。
【病理】Rasmussen所描述的典型病變是一側(cè)大腦半球皮質(zhì)為主的局灶性慢性非特異性炎癥，表現(xiàn)為血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)，神經(jīng)元脫失?？捎醒苤?chē)缮窠?jīng)細(xì)胞現(xiàn)象，特別見(jiàn)于中型錐體細(xì)胞。在炎癥改變的同時(shí)，可有少量海綿樣變性，但不廣泛。病理改變可為片狀或多灶性，與周?chē)X組織界線(xiàn)分明。晚期炎癥現(xiàn)象減少，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)減少，而以膠質(zhì)細(xì)胞瘢痕和神經(jīng)元脫失為主，有明顯腦萎縮。有許多報(bào)道認(rèn)為，病理改變常有不典型表現(xiàn)，慢性炎癥可延及基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦;近來(lái)特別強(qiáng)調(diào)基底神經(jīng)節(jié)在RS病理中的重要性。還可見(jiàn)雙側(cè)大腦半球病變，但以一側(cè)為主。此外，RS的雙重病理改變也越來(lái)越受到重視，除了慢性腦炎的病理以外，還可見(jiàn)以前未曾預(yù)料到的第二個(gè)病變，如皮質(zhì)發(fā)育不良、神經(jīng)元移行缺陷、結(jié)節(jié)性硬化j血管畸形、腦瘤等(Hart等，1998)，這可能對(duì)了解RS的發(fā)病機(jī)制有所幫助。迄今尚未見(jiàn)到神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)有病毒包涵體的存在。
【病因和發(fā)病機(jī)制】RS的病因尚未完全清楚，現(xiàn)多認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。曾提出可能為RS病因的假說(shuō)有慢性持續(xù)性病毒感染、急性病毒感染誘發(fā)局部免疫反應(yīng)、自身免疫疾病等。由于RS的腦病理與慢性腦炎相同，故提出慢性病毒性腦炎的可能，但在過(guò)去30余年中，雖然作出不懈努力以尋找RS腦組織內(nèi)病毒物質(zhì)的存在，均未能成功。只有Power等(1990)對(duì)10例RS用巨細(xì)胞病毒DMA探針檢查，發(fā)現(xiàn)7例有CMV基因組物質(zhì)。但其他學(xué)者在Rs腦標(biāo)本中均未見(jiàn)到巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、傳染性單核細(xì)胞增生癥病毒等任何病毒物質(zhì)。說(shuō)明病毒不是RS的病因，至少不是唯一的病因。是否病毒感染誘發(fā)特殊的遺傳素質(zhì)或出現(xiàn)異常的免疫反應(yīng)，有待進(jìn)一步研究。
關(guān)于免疫反應(yīng)的問(wèn)題，Andrews等(1990)發(fā)現(xiàn)RS病兒血清中抗核抗體增高，腦脊液中有寡克隆帶及內(nèi)源性IgG生成，腦組織有慢性炎癥及IgG、IgM、IsA、C3、C1q等免疫復(fù)合物沉積，證明免疫反應(yīng)的存在。同時(shí)也顯示，腦皮層的免疫性病理改變可以引起臨床癲癇發(fā)作。
RS的自身免疫學(xué)說(shuō)，由Rogers等(1994)的一系列研究得到證明。作者們用谷氨酸受體亞單位3(GluR3)對(duì)兔進(jìn)行免疫時(shí)，發(fā)現(xiàn)兔的癲癇發(fā)作和腦的病理改變與人類(lèi)RS相似，因而推測(cè)RS是針對(duì)GluR3蛋白的自身免疫病。隨后，作者們?cè)?例活動(dòng)性RS病兒的血清中發(fā)現(xiàn)了抗GluR3的自身抗體，證明抗GluR3自身抗體是RS的發(fā)病原因。如果確實(shí)如此，則用血漿置換法濾除血循環(huán)中的抗GluR3抗體，應(yīng)使癥狀減輕。作者遂對(duì)1例RS病兒進(jìn)行了血漿置換，結(jié)果在其循環(huán)抗體減少的同時(shí)，臨床也顯著好轉(zhuǎn)。雖然血漿置換的效果是一過(guò)性的，但可以認(rèn)為，GluR3是自身抗原，而抗GluR3抗體是引起RS的神經(jīng)元脫失、慢性炎癥和癲癇發(fā)作的主要原因。正常時(shí)，血腦屏障(BBB)阻止抗體進(jìn)入腦組織，但RS時(shí)有BBB的局部缺損，抗GluR3抗體可以通過(guò)BBB到達(dá)腦細(xì)胞的谷氨酸受體，導(dǎo)致腦的免疫性損傷。抗GluR3抗體激活了興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸的受體，使神經(jīng)元興奮而引起癲癇發(fā)作;發(fā)作本身又使BBB產(chǎn)生裂隙，使更多的抗體和免疫炎性細(xì)胞進(jìn)入腦內(nèi)，加重免疫反應(yīng)，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致臨床的進(jìn)行性惡化病程。Rogers的臨床研究(Twyman等，1995)又進(jìn)一步證明，抗GluR3抗體不僅可以辨認(rèn)谷氨酸受體并與之結(jié)合，還能對(duì)谷氨酸受體起到激動(dòng)劑的作用。這是首次發(fā)現(xiàn)特異抗體可以激動(dòng)一個(gè)神經(jīng)遞質(zhì)的受體。由于抗體對(duì)谷氨酸受體的過(guò)度刺激而引發(fā)臨床癲癇發(fā)作。GluR3受體有A和B兩型，抗GluR3A抗體可以與受體結(jié)合，但不能激活該受體;而抗GluR3B抗體不但可以與受體結(jié)合，還激活谷氨酸受體離子通道活性，并損傷甚至殺死神經(jīng)元。其結(jié)果是：由于抗體的激動(dòng)作用，引起受體過(guò)度刺激，谷氨酸產(chǎn)生過(guò)多，產(chǎn)生興奮性毒性作用(excitotoxicity)，導(dǎo)致神經(jīng)元損傷直至死亡。這種神經(jīng)元死亡是通過(guò)補(bǔ)體還是通過(guò)凋亡機(jī)制尚有不同意見(jiàn)。Krauss等(1996)報(bào)道l例Rs，用環(huán)磷酰胺效果較好，但并未測(cè)到抗GluR3抗體;加之有些RS病理除慢性腦炎之外，還可見(jiàn)其他病變，說(shuō)明RS的病因仍需進(jìn)一步證明。
RS時(shí)的嚴(yán)重癲癇發(fā)作，原因較復(fù)雜。根據(jù)上述GluR3自身免疫學(xué)說(shuō)，發(fā)作是由于興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸過(guò)多所致。RS的雙重病理，如結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)元移行缺陷等，也可引起癲癇發(fā)作及損傷血腦屏障。對(duì)癲癇的遺傳易感性也不能排除。此外，癲癇發(fā)作本身所致腦損傷也使病情惡化。
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